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關于系統性紅斑狼瘡,您究竟了解多少
2023-07-25 15:00:00??來源: 蘇州大學附屬第一醫院風濕免疫科公眾號  責任編輯:湯文濤  

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種全身性自身免疫病、可累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、腎臟、中樞神經系統、肺、心臟、血液等多個器官和系統、臨床表現復雜;血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常。


病因和病理生理學

系統性紅斑狼瘡病因尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。


臨床表現

1) 一般癥狀:本病男女之比為1∶7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
2) 皮膚和黏膜:表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3) 骨骼肌肉:表現有關節痛、關節炎及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。
4) 心臟受累:可有心包炎,心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變。
5) 呼吸系統受累:胸膜炎、胸腔積液;肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發生。
6) 腎:腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后期可出現尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7) 神經系統受累:可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。
8) 血液系統:受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9) 消化系統:受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。

10) 其他:可以合并甲狀腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病。


診斷方法

SLE的診斷主要依靠臨床表現、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。1997年美國風濕病協會(ACR)修訂的SLE分類標準中,明確將血液學異常、免疫學異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標準。SLE的實驗室檢查,對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復發都有重要的意義。


治療

SLE的治療原則是早發現,早治療,個體化應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。綜合治療包括一般治療、藥物治療等,包括以下:
1) 一般治療適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治療感染或其他合并癥及依據病情選用適當的鍛煉方式。
2) 藥物治療包括激素及免疫抑制治療,應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

3) 生物制劑治療靶向作用于致病關鍵-B細胞通路發揮作用,包括貝利尤單抗,泰它西普,利妥昔單抗。


健康教育

1、保持心情舒暢,正確對待疾病,配合治療。注意勞逸結合,適當鍛煉,天氣變化及時增添衣物,預防感冒。 
2、合理調配飲食,保證全面營養。勿食有增強光敏感作用的食物:如無花果、 油菜及芹菜等,如食用后應避免陽光照射。不宜磨菇、香菇、海鮮及辛辣品
3、戒煙、減輕體重、適當的鍛煉、血壓控制以及血脂監測均可以減低系統性紅 斑狼瘡的心血管疾病的風險。
4、減少日光照曬,避免暴曬和紫外線照射。夏日在戶外活動須戴帽,穿長衣物,最好用溫水洗臉,避免使用化妝用品、堿性肥皂。 
5、住所清潔衛生,避免寒冷,潮濕,盡量減少與動植物致病原的接觸。 
6、長期應用糖皮質激素的患者應適當補充鈣劑、維生素D以及雙磷酸鹽等預防和治療骨質疏松。 
7、有雷諾氏現象時:冬季避免長時間呆在寒冷空氣中,根據氣溫變化調節手套、襪子的厚薄,保持肢端的溫度;避免直接進冰箱取物,避免接觸冷水。 
8、女性患者注意避孕,疾病活動期,避免妊娠,不宜口服含雌激素的避孕藥。希望生育者應在醫生的指導下妊娠。 
9、在醫生指導下堅持服藥治療,不可擅自減藥、減量或加量。 
10、有疾病活動跡象(如發熱,乏力,食欲減退,關節腫痛,肌肉酸痛,全身不適,體重減輕,皮疹,脫發,頭痛,胸悶胸痛,口眼干燥,口腔潰瘍淋巴結腫大,紫癜,浮腫等),應及時就診。 

11、起病在半年內者,最好應每月復診一次。病情穩定后,至少3個月一次定期復查血尿常規以及免疫學測定等,了解疾病變化


預后

SLE無法根治,需要終身服藥治療。藥物治療可以減輕或阻止SLE對臟器的損害,并維持病情的緩解狀態。

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